Zystennieren - ADPKD

Wie dieses Buch entstanden ist

Herr Prof. Dr. Serra, Frau Brack – dass ein Arzt und eine Betroffene zusammen ein Buch über eine Krankheit verfassen, ist eher ungewöhnlich. Wie kam es zu diesem Projekt?

Rosi Brack:
Ungewöhnlich – das habe ich bisher noch gar nicht so gesehen. Ja, tatsächlich ist eine Zusammenarbeit dieser Art wohl eher selten.
Auslöser für dieses Projekt war ein Erfahrungsaustausch über das bisher einzige zugelassene Medikament zum Verlangsamen der Erkrankung ADPKD = Zystennieren. Dieses Medikament war bereits seit Juni 2015 in Deutschland zugelassen, und in der Schweiz stand im Sommer 2016 die Zulassung bevor.

Andreas Serra:
Deshalb hatte ich über den deutschen Patientenverein PKD e.V. angefragt, ob jemand aus Deutschland bei uns in Zürich unseren Patient*innen über die Erfahrungen mit diesem Medikament berichten würde. Rosi Brack meldete sich auf diese Anfrage, das Interesse an ihrem Bericht und ihren Erfahrungen war sehr groß, es gab zahlreiche Rückfragen, so dass Rosi Brack noch mehrmals in die Schweiz reiste, wir konnten dann gemeinsam Antworten geben.

Rosi Brack:
Parallel dazu habe ich viele Fragen an Professor Serra und sein Team gestellt, es kamen allgemeine Themen zur Krankheit und ihrem Verlauf zur Sprache, zur Vererbung, zum Verhalten im Alltag, beim Sport und bei Reisen. Als ich um Tipps für weiterführende Literatur bat, die ich auch ohne medizinische Vorbildung lesen könnte, wurde klar, dass es ein solches Buch noch nicht gab. Andreas Serra brachte dann die Idee auf, hieraus ein gemeinsames Projekt zu machen.

Andreas Serra:
Daraus hat sich eine Zusammenarbeit entwickelt, aus der in gut zwei Jahren das nun vorliegende Buch entstanden ist.

Die Diagnostik der ADPKD

Welche Symptome sind bei ADPKD (Autosomal dominant polycystic kidney disease) typisch, wie wird die Krankheit erkannt?

Andreas Serra:
Das häufigste früh auftretende Symptom ist ein zu hoher Blutdruck. Oft treten unerklärliche Schmerzen im Bauchraum auf, in manchen Fällen ist eine Routineuntersuchung der Blutwerte der erste Hinweis, wenn dabei die Nierenwerte mitbestimmt werden. Die Zysten werden oft als Zufallsbefund entdeckt, wenn aus anderen Gründen der Bauchraum untersucht wird. Öfter ist außerdem bekannt, dass Familienmitglieder ADPKD = Zystennieren haben. Viele Patient*innen wollen irgendwann wissen, ob sie ebenfalls von der Erkrankung betroffen sind.
Eine einfache Ultraschalluntersuchung der Nieren zeigt oft deutlich, ob mehrere Zysten in den Nieren vorhanden sind. So ist eine eindeutige Diagnose möglich.

Leben mit ADPKD

Auf was muss man als Patientin oder Patient mit Zystennieren besonders achten, gibt es besondere Vorsorgemaßnahmen und z.B. eine spezielle Ernährung?

Andreas Serra:
Zunächst ist es wichtig, den Blutdruck gut einzustellen. Ein zu hoher Blutdruck ist nicht nur ein Symptom für ADPKD, sondern schädigt gleichzeitig auch das Nierengewebe. Meist sind hierfür Medikamente notwendig. Dann gilt es, möglichst gesund zu leben, nicht zu rauchen und sich ausreichend zu bewegen. Vorhandenes Übergewicht sollte möglichst abgebaut werden.
Patienten mit Zystennieren haben ein erhöhtes Risiko für das Auftreten von Hirnaneurysmen. Hirnaneurysmen sind Aussackungen von Blutgefäßen im Hirn, welche spontan platzen können mit entsprechend schweren Folgen für die Gesundheit. Wir empfehlen deshalb allen Patienten eine Magnetresonanzuntersuchung des Schädels zur Suche von solchen Aneurysmen. Die Aneurysmen können in der Folge meist gut behandelt werden. Außerdem ist das Vermeiden von Schmerzmitteln der ‚NSAR‘-Gruppe (= nicht steroidale Antirheumatika) sehr wichtig.
Bei der Ernährung kommt es auf das Stadium der Erkrankung und auf die individuellen Blutwerte an. Eine gezielte Ernährungsberatung kann bei Bedarf Ernährungstipps geben. Häufig reicht als Vorsorgemaßnahme zunächst eine abwechslungsreiche Mischkost mit vielen frischen Lebensmitteln.

Ein wichtiges Thema bei dieser Krankheit ist die Familie. Sowohl, was das Thema Vererbung der Krankheit angeht, als auch den täglichen Umgang mit ihr. Frau Brack, wie hat sich die ADPKD-Diagnose auf Ihr Familienleben ausgewirkt, wann haben Sie z.B. mit Ihren Kindern über die Krankheit gesprochen?

Rosi Brack:
Das war und ist ein schwieriges Thema für mich. Von meiner Erkrankung habe ich erst erfahren, als zwei meiner Kinder schon erwachsen waren, und das dritte Kind im Jugendalter. Davor war zwar die Rede davon, dass meine Mutter die Erkrankung hatte, jedoch wurde mir über Jahrzehnte gesagt, ich sei nicht im gleichen Maß von der Krankheit betroffen. Erst spät wurde mir die definitive Diagnose mitgeteilt. Ich wollte mich jedoch nach wie vor nicht in erster Linie als einen kranken Menschen sehen und weiterhin eine positive Lebenseinstellung ausstrahlen. Vor den Kindern habe ich deshalb versucht, das Thema selten anzusprechen, habe aber das Medikament erwähnt, und dass ich eine Nierenerkrankung habe, die vererbt werden kann.
Mir war wichtig, dass die Kinder nun nicht Angst um mich bekommen, und auch nicht davor, selbst bald sehr krank zu werden. Eine Diagnose ist bisher bei ihnen nicht gestellt worden. Sie sollen alle selbst entscheiden, ob und wann sie wissen wollen, ob sie ebenfalls betroffen sind.

Andreas Serra:
Ein solches Vorgehen empfehle ich meinen Patient*innen ebenfalls. Meiner Ansicht nach haben Kinder das Recht, den Zeitpunkt zu bestimmen, wann sie Näheres wissen wollen. Dazu gehört eben auch ihr Recht, nicht wissen zu wollen, ob sie betroffen sind. Das wäre allerdings anders, wenn Symptome auftreten sollten, die auf die Erkrankung hinweisen.

Rosi Brack:
Tatsächlich hatte ich sehr lang außer den veränderten Blutwerten und vergrößerten Nieren kaum Symptome, die eindeutig auf ADPKD zurückzuführen sind. Zur Vorsorge habe ich den Kindern aber einige Grundregeln ans Herz gelegt, um ihren Nieren nicht zu schaden, falls sie betroffen sein sollten: die regelmäßige Kontrolle ihres Blutdrucks, das Meiden der erwähnten NSAR-Schmerzmittel und weiterhin nicht zu rauchen.

Aber es gibt ein Medikament gegen die Krankheit?

Andreas Serra:
Ja, es gibt seit einigen Jahren eine Therapie. Leider kann die Krankheit noch nicht geheilt werden. Jedoch kann durch das erwähnte Medikament mit dem Wirkstoff Tolvaptan die Nierenfunktion im Durchschnitt um ein Drittel länger erhalten bleiben, und das Wachstum der Nieren wird durchschnittlich um die Hälfte gebremst.

Die Rolle einer positiven Lebenseinstellung

Zystennieren können die Lebensqualität stark einschränken, was kann man tun, um den Lebensmut nicht zu verlieren?

Andreas Serra:
Wichtig ist das Bewusstsein, dass die Erkrankung nicht durchgehend das ganze Leben bestimmt, und häufig längere Zeiten ohne Symptome möglich sind. Außerdem ist die regelmäßige ärztliche Überwachung eine gute Möglichkeit, immer wieder bewusst zu erleben, dass die Krankheit häufig nur langsam fortschreitet und viele Symptome gut behandelt werden können.

Rosi Brack:
Dieses Wissen hilft mir sehr. Ich habe mit Familienleben, Beruf und in der Freizeit vielerlei Beschäftigungen, die mich von der Krankheit ablenken und mir guttun. Dazu gehört bei mir besonders Bewegung an der frischen Luft. Dabei bin ich nicht immer so schnell wie andere, aber häufig und mit Freude an der Natur unterwegs und bin froh über alles, was noch geht. Ich habe festgestellt, dass ich in den letzten Jahren einen besonderen Blick auf die Landschaft und ein bewussteres Wahrnehmen meiner Umgebung entwickelt habe. Da bleibe ich eben plötzlich stehen und genieße und fotografiere ein paar schöne Blumen oder einen farbenfrohen Ausblick auf einen See. Dazu kommt der rege Austausch mit anderen Betroffenen bei Treffen in der Schweiz und in Deutschland sowie auch in mehreren Foren im Internet. Dadurch weiß ich zwar von vielerlei Problemen, die im Lauf der Zeit auf uns Patient*innen zukommen, jedoch auch von Möglichkeiten, mit den Schwierigkeiten umzugehen.
Viele dieser anderen Betroffenen erzählen neben Problemen und Lösungen auch von einer wunderbar positiven Lebenseinstellung, trotz oder gerade auch wegen der Krankheit und den Lichtblicken, die sie nach schwierigen Zeiten immer wieder erleben.

Frau Brack, Herr Prof. Dr. Serra, herzlichen Dank für das informative Gespräch!